CONSIDERAÇÕES SOBRE HEMOGLOBINÚRIA PAROXÍSTICA NOTURNA (HPN): DIAGNOSTICO E TRATAMENTO

Abstract

A Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN) é uma alteração da célula tronco hematopoética resultante de uma mutação somática no gene PIG-A, localizado no braço curto do cromossomo X. Essa mutação leva a um defeito intrínseco da membrana eritrocitária, que resulta em marcada sensibilidade desta à ação do complemento. Apresenta-se frequentemente com infecções recorrentes, neutropenia e trombocitopenia, e surge em associação com outras doenças hematológicas, como anemia aplástica e síndromes mielodisplásicas. A tríade anemia hemolítica pancitopenia e trombose faz da HPN uma síndrome clínica única. Atualmente, não é apenas adquirida rara. E sim, defeito mutacional clonal da célula-tronco hematopoética (CTH). A HPN acontece em qualquer idade, particularmente no adulto jovem, e afeta igualmente ambos os sexos. Possui um curso clínico extremamente variável . O diagnóstico de HPN é de fundamental importância, para que seus portadores possam ser submetidos aos  tratamentos disponíveis, e assim obterem melhor qualidade de vida. Objetivo deste trabalho é uma revisão bibliográfica a respeito da Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN): conceito, sintomas, diagnóstico e tratamento. A metodologia utilizada foi a revisão de artigos científicos e teses publicadas em base de dados online: Scielo, Lilacs, Bireme, Sociedade Brasileira de Linfoma e Leucemia, entre outros. Conclusão : Hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) é uma doença rara que faz com que as células vermelhas se quebrem mais cedo do que deviam, Em virtude do quadro clínico polimórfico, a HPN tem sido mal diagnosticada e, às vezes confundida com outras patologias, Há diversos tratamentos que podem aliviar os sintomas da PNH o mais recente é o anticorpo monoclonal Eculizumab.